- Сегодня мы поговорим о врожденной патологии сердца, называемой "Единственный желудочек сердца". Эта патология сердца встречаются относительно редко (выявляются у 5 из 100000 новорожденных детей), но являются одной из самых сложных в структуре врожденных пороков сердца и в большинстве случаев сочетается с другими пороками. Единственный желудочек сердца характеризуется нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.
20-11-2020
При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру.
Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.
Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».
Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений.
Рис. Единственный желудочек сердца
Причины возникновения порока
В норме сердце имеет два хорошо развитых желудочка (правый и левый), которые работают как насосные камеры, изгоняя кровь в малый (к легким) и большой (к остальным органам) круги кровообращения. В случае, когда один желудочек развит неправильно или имеет недостаточный размер (гипоплазирован), хорошо развитый желудочек берет на себя его функцию и работает на оба круга кровообращения, что приводит к его перегрузке и быстрому истощению. При этом венозная (бедная кислородом) и артериальная (насыщенная кислородом) кровь смешиваются, и ко всем органам поступает кровь с недостаточным содержанием кислорода в крови, что и определяет наличие цианоза у этих детей.
Диагностика
Пациенты с единственным желудочком сердца требуют комплексного подхода в диагностике и лечении столь сложной сердечной патологии. Этим пациентам необходимо полное обследование всей сердечно-сосудистой системы для оценки анатомии порока и его гемодинамических характеристик.
Пациентам с подозрением на наличие данной патологии выполняется диагностическое исследование с использованием самых новых технологий и обязательно включает в себя трансторакальное ЭхоКГ (при необходимости чреспищеводное ЭхоКГ), катетеризация сердца с ангио-кардиографией и прямой тензиометрией, МСКТ.
Методы лечения
Все дети с диагностированным единственным желудочком сердца нуждаются в хирургическом лечении, основной целью которого является создание условий, позволяющих единственному желудочку работать только на большой круг кровообращения и доставлять кровь, насыщенную кислородом, ко всем органам, в то время как к легочным сосудам кровь поступает в обход сердца.
Рис. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (операция Гленна)
Первым этапом выполняется формирование двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА) (операция Гленна), направляя часть венозной крови, поступающей из верхней полой вены, непосредственно в легочные артерии. Это уменьшает приток крови к единственному желудочку, снижает на него нагрузку и обеспечивает лучшее насыщение крови кислородом.
Рис. Операция Фонтена
Следующим этапом формируется полный каво-пульмональный анастомоз (операция Фонтена), перемещая венозную кровь из нижней полой вены в легочные артерии с помощью сосудистого протеза. В результате вся венозная кровь сразу поступает к легким, где насыщается кислородом, минуя сердце. Из легких богатая кислородом кровь поступает в камеры сердца, и единственный желудочек выбрасывает ее в большой круг кровообращения ко всем органам и жизненно-важным системам организма. Это процедура позволяет максимально снизить нагрузку на единственный желудочек и обеспечивает хорошее насыщение крови кислородом (нет смешивания крови).
Таким образом, операция Фонтена заключается в гемодинамической коррекции, которая позволяет направить венозную, необогащённую кислородом кровь, напрямую в лёгочную артерию.
Наблюдение пациентов в послеоперационном периоде
Поддержание сбалансированного легочного и системного кровотоков является залогом хорошего результата операции, поэтому после выполнения каждого из этапов лечения (ДКПА, ПКПА) всем пациентам необходимо регулярное наблюдение и полное обследование, для выявления проблем со стороны единственного желудочка и легочных сосудов.
