Аномалия Эбштейна

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным, т.к. у него множество клинических масок.

Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 

Рис. Нормальное сердце и сердце с аномалией Эбштейна

В том случае, когда дефект в перегородке небольшой, а значит камера правого предсердия переполнена кровью, состояние ребенка может стать критическим, и ему может быть назначена хирургическая коррекция - процедура Рашкинда (т.е. эндоваскулярное расширение дефекта баллоном). Это поможет облегчить работу правому отделу сердца.

Симптомы аномалии

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом (синим оттенком кожи), который со временем может уменьшиться. Одними из самых частых симптомов аномалии являются различные нарушения ритма сердца, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается).

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

1. Дефект межпредсердной перегородки

   Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. 

2. Нарушения ритма

   При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. 

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.

Диагностика

Ecли врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Рис. Эхокардиография

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение аномалии Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ.

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана.

Для коррекции аномалии Эбштейна ребенку назначается радикальная операция в условиях искусственного кровообращения: либо пластика клапана, либо протезирование.

Пластика клапана заключается в том, что «лишний» участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной.

Если этот метод невозможен, назначается протезирование клапана биологическим или механическим протезом. 

Какие клапаны сердца выбирают кардиохирурги?

В последние годы, благодаря накоплению хирургического опыта, совершенствованию методов искусственного кровообращения и защиты миокарда, разработке и внедрению в клиническую практику новых типов механических и биологических протезов удалось достичь заметных успехов в хирургическом лечении больных с клапанными пороками сердца.

В ходе многочисленных исследований, наиболее качественными оказались протезы клапанов сердца St. Jude Medical.

В 1977 году компания St. Jude Medical первой вывела на рынок двухстворчатый механический клапан сердца. На сегодняшний день по всему миру было имплантировано более двух миллионов клапанов производства компании St. Jude Medical, было проведено более тысячи клинических исследований.

1. Механический клапан Regent™, St.Jude Medical, США

Механические клапаны St. Jude Medical - всегда прекрасные результаты при протезировании аортального и митрального клапанов с низкой частотой осложнений. Механические клапаны St. Jude Medical – всемирный золотой стандарт.

• Корпус клапана и створки изготовлены из пиролитического углерода, обладающего исключительной прочностью и низкой тромбогенностью; 
• Рентгенконтрастность благодаря кобальт-никелевому кольцу и добавлению вольфрама в пиролитический углерод; 
• Угол открытия створок 85° оптимален для поддержания ламинарного потока крови и уменьшения турбулентности; 
• Механизм вращения клапана облегчает интраоперационное позиционирование Возможность проведения МРТ-исследования у пациентов с имплантированными механическими клапанами St. Jude Medical

Механический аортальный клапан Regent™ - на шаг впереди среди прочих искусственных клапанов сердца. Механический клапан Regent™ для супраанулярной имплантации обеспечивает выдающиеся гемодинамические характеристики, исключительную надежность и низкую вероятность повторных вмешательств. Он обладает исключительными гемодинамическими параметрами, устанавливая стандарты высокой эффективности и низкой частоты осложнений, структурной целостности и надежности для механических клапанов.

2. Биологический клапан Trifecta™, St.Jude Medical, США

Мы хотим представить вашему вниманию перикардиальный клапан нового поколения, совершенное дополнение к линейке биологических клапанов St. Jude Medical. 

Trifecta™ - это каркасный биологический клапан сердца с самым низким средним градиентом давления in vivo при любом размере. Конструкция клапана уникальна. Крепление перикардиальной ткани с внешней стороны каркаса обеспечивает полное раскрытие створок, максимально приближаясь к эффективности естественного клапана сердца. Более 30 лет компания St. Jude Medical демонстрирует свою приверженность кардиохирургии, предлагая золотой стандарт эффективности и надежности механических и биологических клапанов. При создании клапана Trifecta™ были использованы передовые технологии и многолетний опыт компании.

Созданный исключительно как аортальный, клапан Trifecta™ обладает наибольшей эффективной площадью отверстия, обеспечивая самый низкий средний градиент давления. Клапан Trifecta создает кровоток, близкий к кровотоку здорового сердца. Клапан демонстрирует превосходные гемодинамические показатели, которые позволяют пациенту улучшить качество жизни.

В каких клиниках Кыргызстана проводят операции по протезированию клапанов сердца?

1) МЦ «Кардио Азия +», г. Ош

Медицинский центр «Кардио Азия Плюс» функционирует с 21 декабря 2012 года. Клиника оказывает высокотехнологичную кардиологическую помощь, с 2016 года - и современную нейрохирургическую помощь.

Специалисты МЦ «Кардио Азия+» имеют престижную репутацию и являются ведущими специалистами в своей области. Помогут установить причину  болей в области сердца, аритмии, артериальной гипертонии и ряда проблем. Главным преимуществом предприятия является индивидуальный подход к каждому клиенту, что позволяет сотрудникам компании правильно проводить диагностирование и лечение.  

«Кардио Азия+» применяет самые инновационные методы диагностики и лечения заболеваний сердца. Клиника оснащена оборудованием высокого класса. В своей работе организация использует только безопасную и высококачественную продукцию проверенных производителей. Отличительной чертой компании стало постоянное сопровождение пациента, что дает возможность улучшить самочувствие, предупредить появление осложнений и других проблем.  

Хотелось бы отметить, что в Оше работают такие опытные, высококвалифицированные кардиохирурги, как Эралиев Талант Каканович, Камчыбек Исабаев, Адахам Давыдов.
Следует отметить, что 26.11.2020, впервые в Кыргызстане, на базе ОМОКБ г. Ош совместно с врачами "Кардио Азия Плюс" эндовоскулярными рентгенхирургами Эралиевым Талантом Какановичем, Крестьяниновым Олегом Викторовичем и Ашировым Канатом Тургунбаевичем была проведена уникальная операция по имплантации аортального клапана профессору ОшГУ доктору математических наук Каримову Салы Каримовичу.

2) Научно-исследовательском институте хирургии сердца (НИИХСТО)

Операциями занимаются сердечно-сосудистый хирург Абай Турдубаев и член Американского колледжа врачей и Европейской ассоциации кардиологов Роин Реквава на базе отделения рентгенхирургии (НИИХСТО). 

Научно-исследовательский институт хирургии сердца и трансплантации органов (НИИХСТО)  является государственной лечебно – профилактической, научно – исследовательской организацией здравоохранения третичного уровня, предоставляющей специализированную медико – санитарную помощь в области сердечно сосудистой хирургии и трансплантации органов и осуществляющей лечебно – профилактическую и научную деятельность.

3) Южный Региональный Научный Центр Сердечно-Сосудистой Хирургии, г. Жалал-Абад

Южный региональный центр сердечно-сосудистой хирургии в Жалал-Абаде был открыт в 2011 году, как филиал Национального центра хирургии сердца и трансплантации органов.

Каждый день со всей области cюда поступает от 2 до 5 больных с острым коронарным синдромом или инфарктом, а также из соседней Ошской области и Лейлекского района Баткенской области.

Он является одним из лидеров среди медицинских организаций Кыргызской Республики, оказывающих населению высококвалифицированную и высокотехнологичную кардиологическую и кардиохирургическую помощь, отвечающую самым передовым достижениям современной медицины в диагностике, лечении и реабилитации больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Переходите на уникальный сайт, посвященный ВПС: jurok.kg и

ИБС (ишемической болезни сердца): cardio.kg

Также читайте другие статьи, посвященные лечению врожденных пороков сердца.

Нужна консультация? Позвоните Доктору БОСТИ по следующим номерам: 0551 717 713, 0555 71 08 61.

Будьте здоровы!