- Так называемый синий порок сердца, имеющий три морфологических компонента: клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца; гипертрофия правого желудочка сердца; дефект межпредсердной перегородки
17-03-2020
Факторами риска являются:
- перенесенные беременной инфекционные заболевания, например, корь, краснуха, грипп;
- употребление беременной алкоголя, никотина и наркотических веществ; хроническая гипоксия плода;
- авитаминозы; воздействие на организм беременной гамма-лучей; прием некоторых лекарственных средств, противопоказанных при беременности
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от степени гемодинамических нарушений, вызванных нарушениями строения правых отделов сердца (степень стеноза артерии, размер межпредсердного сообщения).
Первые симптомы заболевания появляются в младенческом возрасте:
- одышка при кормлении, плаче, в более старшем возрасте при физической нагрузке;
- быстрая утомляемость, пассивность;
- синюшность слизистых оболочек;
- набухание и пульсация вен шеи после физической нагрузки;
- судорожные припадки;
- обмороки после физической нагрузки;
При длительном течении:
- отставание в физическом развитии;
- утолщение фаланг пальцев ("барабанные палочки")
- гепатомегалия- увеличение размеров печени;
- к 8-12 годам появляется цианоз(синюшность кожных покровов).
Диагностика
Общий анализ крови: повышение уровня эритроцитов, гемоглобина (последствия гипоксии);
- На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца;
- Ангиография для выявления стеноза легочной артерии и патологии строения межпредсердной перегородки;
- Рентгенологическое исследование направленно на выявление увеличения правого желудочка;
- Эхокардиография- ультразвуковое изледование сердца.
Тактика лечения
- Изучение анамнеза заболевания, результатов предыдущих диагностических исследований.
- Назначение дополнительной диагностики
- Консультация у кардиохирурга, назначение лечения
- Подготовка и выполнение операции
- Реабилитационный период в отделении интенсивной терапии
- Консультация по итогам операции
- Дальнейшее наблюдение за состоянием здоровья пациента