Врожденные пороки сердца и классификация ВПС

«Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация ВПС. Открытый артериальный проток»

Для диагностики пороков сердца традиционно используется электрокардиография (ЭКГ), данные которой позволяют в определенной мере оценить гипертрофию миокарда тех или иных отделов сердца, выявить признаки ишемических и дистрофических изменений миокарда, нарушения проводимости и ритма.

При анализе фронтальных и боковых (реже косых) рентгенограмм грудной клетки необходимо оценивать размеры и форму сердечной тени, а также состояние сосудистого рисунка легких.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным методом диагностики пороков сердца и предназначена для:

• диагностики и определения степени структурного поражения клапанов сердца;
• определения размеров камер сердца, функционального состояния миокарда желудочков и нарушений внутрисердечной гемодинамики;
• динамического наблюдения за пациентами с установленным диагнозом;
• динамического наблюдения за пациентками с пороками сердца при наличии беременности;
• интраоперационного и послеоперационного контроля коррекции пороков сердца и внутрисердечной гемодинамики.

Как правило, используют три основных режима ЭхоКГ — одномерный (М), двухмерный (В) и допплеровский (D), которые взаимно дополняют друг друга и должны применяться в комплексе. Разработан, по пока редко применяется трехмерный режим ЭхоКГ. Кроме этого выделяют спектральную допплеровскую, цветную допплеровскую, контрастную и чреспищеводную ЭхоКГ. Дополнительным источником информации может слу­жить стресс-ЭхоКГ (нагрузочная или фармакологическая), позволяющая оценить функциональный резерв миокарда ЛЖ.

Для визуализации внутренних структур сердца с помощью одномерной и двухмерной ЭхоКГ используют импульсный отраженный ультразвук. Одномерная ЭхоКГ способна показать быстрые движения различных структур сердца, прежде всего клапанов. Двухмерная ЭхоКГ позволяет получить изображение сердца в разрезе и визуально оценить его внутреннее строение. В основе D-режима лежит так называемый эффект Допплера — измерение разницы между частотой исходящих и отраженных волн, зависящей от скорости и направления перемещения объекта или частиц. 

Катетеризация сердца и коронарография показаны пациентам:

• с клапанными пороками сердца, требующими оперативного лечения, в возрасте старше 40-45 лет для оценки состояния коронарного русла;
• с целью уточнения показаний к операции в случаях расхождения между клиническими данными и данными неинвазивных методов исследования (прежде всего ЭхоКГ).

Из радиоизотопных методов оценки наиболее полную информацию о сократительной способности миокарда позволяет получить равновесная вентрикулография. Компьютер выдает результат в виде динамически изменяющегося изображения, аналогичного сокращающемуся сердцу. Этот метод позволяет получить множество количественных показателей, характеризующих функцию обоих желудочков, включая ФВ, скорости изгнания и наполнения, объем ЛЖ и показатели относительной перегрузки объемом желудочков. У больных с клапанными пороками исследование в покое и при физической нагрузке чаще всего проводятся при патологии, ведущей к перегрузке ЛЖ объемом. При недостаточности аортального клапана падение ФВ покоя до патологического уровня или отсутствие роста ФВ во время нагрузки является признаком ухудшения функции сердца и может служить показанием к замене клапана. Другие радиоизотопные методы используются значительно реже.

Компьютерная томография (КТ) может быть полезна в диагностике острого или хронического расслоения аневризм восходящей аорты с аортальной регургитацией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ангиография могут быть использованы в отдельных случаях с целью получения информации о метаболическом состоянии миокарда, в диагностике аневризм или объемных образований сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС)
 

К врожденным порокам сердца принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний. По клиническим данным чаще других встречаются: дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7-21%, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты — 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) - 10-18%. Среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей (ВОЗ, 1971). Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС. ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

Этиология

Среди причин ВПС можно выделить следующие: хромосомные абберации (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды — 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).

Помимо этиологических факторов следует выделять факторы риска рождения ребенка с ВПС, которыми являются возраст («пожилой») матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Классификации ВПС

Создание единой классификации ВПС встречает определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200).

Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:

«синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана);

«белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).

Некоторые пороки могут попадать в обе эти группы.

Такое деление ВПС весьма условно и в практическом отношении не имеет большого значения.

Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:

ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки);

ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);

ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);

аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двой­ная дуга аорты).